HELLP - 诊断和管理

Dr. Baha M. Sibai
Professor and Chairman
Department of Obstetrics and Gynecology
University of Cincinnati, Ohio (USA)

血管内的溶血、高的肝功能试验和低血小板计数(血小板减少症)亦称HELLP综合症状被认可了作为严厉子痫前期和惊厥的复杂化许多十年。本文的目的将描述这综合症状的发病原理、诊断和管理。 这综合症状出现同有害结果联系在一起的增加的风险母亲和胎儿的。这回顾将解释围拢这综合症状的诊断和管理的争论。 这些妇女也提供对建议的推荐根据最近研究的结果。

诊断标准:

用于HELLP综合症状的诊断标准是易变和不一致的。 期限HELLP综合症状(H =溶血; EL =举起了肝脏酵素; 并且LP =低血小板)是实验室反常性的汇集在有严厉子痫前期和惊厥的病人描述的。 microangiopathic溶血的经典研究结果包括反常周边污迹(schistocytes、毛刺细胞， echinocytes)，高的血清胆红素(间接形式)，低血清触珠蛋白水平、被举起的乳酸盐脱氢酶(LDH)水平(180个- 600个上行链路门限)和在血红蛋白水平的重大下落。 低血小板计数是要求的第三反常性建立HELLP综合症状诊断。报告的切除重视范围从75,000/mm3到279,000/mm3。 许多作者使用了总LDH (通常超过600个上行链路)作为一个诊断标准为溶血。 有LDH 5不同isoforms，并且仅2他们， LDH1和LDH2，从被爆裂的红血球被发布。 在多数有严厉子痫前期的妇女-惊厥，在总LDH的海拔主要大概是由肝脏局部缺血造成的。所以，许多作者主张高的胆红素价值(间接形式)，反常周边污迹或者一个低血清触珠蛋白水平应该是诊断标准的一部分溶血的。

认为是重要的母亲和围产期的结果预计是极大地坏在HELLP综合症状在第二个三个月开发，并且需要紧急剖腹产交付由于非再保证胎儿测试比在妇女严厉子痫前期开发在期限的那些患者并且有自发阴道交付和后来有HELLP综合症状诊断被做由于肝脏酵素和血小板计数的频繁评估在劳方期间和在直接产后期间。

临床研究结果:

因为患者也许出席与未指明的症状或子痫前期的微妙的标志其中一个HELLP综合症状的早检测的重大问题在它的临床介绍在。有这综合症状的病人也许出席与各种各样的标志和症状，不是子痫前期诊断，并且都在有严厉子痫前期惊厥的病人可以被找到，不用HELLP综合症状。患者常常地出席与正确的上限或上腹部痛苦，恶心或者呕吐排列在频率从30%到90%。多数患者在介绍之前将给不适的历史过去几天的，并且一些将有未指明病毒综合症状象症状。 头疼由33-61%患者报告，而视觉变化报告在大约17%上。病人的一个子集有HELLP综合症状的也许提出与症状与血小板减少症有关例如流血从黏膜表面、血尿、瘀点的出血或者瘀癍。

虽然多数患者将有高血压(82-88%)，它只也许是温和在15-50%案件中和缺席的在12-18%。 患者(86-100%)的多数将有蛋白尿，然而报告是缺席的在13%在一些多系列的案件中。

有差别的诊断:

提出的症状，临床研究结果和许多在妇女的实验室研究结果以HELLP与一定数量的医疗综合症状、外科条件和产科复杂化的综合症状交叠。由于有HELLP综合症状的有些病人也许出席与食道，呼吸或者出血性的症状与高的肝脏酵素或低血小板有关系在没有高血压或蛋白尿时， HELLP综合症状许多案件最初将被误诊作为上部呼吸传染、肝炎、胆汁、胰腺炎、怀孕深刻脂肪肝或者免疫血小板减少性紫癜。另外，在有些患者子痫前期在这些混乱之一，进一步造成也许被叠加诊断困难。所以，做努力试图辨认假设的一个准确诊断是非常重要的管理策略也许在这些情况之中不同。 仿造HELLP综合症状的临床和实验室研究结果是：全身性红斑狼疮怀孕(AFLP)，血栓性的血小板减少性紫癜(TTP)，溶血尿毒症综合征(HUS)，免疫血小板减少性紫癜(ITP)的(SLE)， antiphospholipid综合症状(APS)，胆汁、大声斥责的泸过性病毒肝炎、深刻胰腺炎，传播的单纯疱疹，出血性或者腐败的震动深刻脂肪肝。

母亲和围产期的结果:

在场的HELLP综合征与风险增加产妇死亡（ 1 ％ ）和提高利率的孕产妇疾病发病率，如肺水肿（ 8 ％ ） ，急性肾功能衰竭（ 3 ％ ），弥散性血管内凝血（弥漫性血管内凝血， 15 ％ ） ，胎盘早剥（ 9 ％ ） ，出血或肝功能衰竭（ 1 ％ ） ，成人呼吸窘迫综合征（ ARDS ） ，败血症，和中风" （ < 1 ％ ）。妊娠合并HELLP综合征还与率增加伤口血肿和需要输血和血液制品。发展HELLP综合征产后期也增加了风险，肾功能衰竭和肺水肿。据报道围产期死亡率在最近的一系列范围从7.4 ％至20.4 ％ 。围产儿的死亡率高，主要是经验丰富的在很早胎龄（小于28周），与严重的胎儿生长受限或胎盘早剥。重要的是要强调的是，新生儿疾病在这些怀孕的依赖胎龄在交货时间和他们类似的人没有先兆子痫怀孕HELLP综合征。率早产大约是70 ％ ， 15 ％发生在妊娠28周。因此，这些婴儿有较高的急性新生儿并发症，如呼吸窘迫综合征，支气管肺发育不良，脑出血，并坏死性小肠结肠炎。

管理HELLP综合征:

病程妇女真正HELLP综合征通常是渐进的特点，有时突然恶化产妇条件。人们一致认为交货及时表明如果综合征开发超出妊娠34周，或更早如果有多器官功能障碍，弥漫性血管内凝血，肝梗死或出血，肾功能衰竭，怀疑胎盘早剥，或不放心的胎儿身份。

有很大的分歧治疗妇女HELLP综合征或之前在妊娠34周时，产妇情况稳定除了轻中度异常的血液检测结果和令人放心的胎儿条件。在这样的病人我们建议的行政管理类固醇以加速胎儿肺成熟度之后， 24小时后交货。一些措施，在本组的一个或多个如下：卧床休息，降压药，慢性胃肠硫酸镁，抗血栓药物（低剂量的阿斯匹林，潘生丁） ，血浆容量扩充（ crystalloids ，白蛋白，新鲜冰冻血浆）和类固醇（泼尼松，地塞米松或倍他米松）。

管理中的期望非常特定的HELLP综合征患者在34周妊娠是有可能的。尽管怀孕延长其中一些案件，但总的围产结局是没有改善的情况相比，在相同胎龄谁交付后48小时内诊断HELLP综合征。因此，这种管理仍然缺乏实验中随机试验。

皮质类固醇用来改善妊娠结局:

众所周知，产前糖皮质激素治疗可减少新生儿的并发症和新生儿死亡率妇女严重子痫时或之前34周妊娠。建议方案的皮质类固醇，以加强对胎儿成熟度的倍他米松（ 12毫克肌注，每24小时， 2剂）或地塞米松（ 6毫克肌注每12小时， 4个剂量）。这些方案已被确定为最合适的用于这一目的，因为他们随时跨胎盘和最小盐皮质激素的活动。不过，目前还不清楚是否相同或不同的方案是安全的和有效的妇女 HELLP综合征。皮质类固醇已被认为是安全有效的药物，改善孕产妇和新生儿结局的妇女HELLP或部分HELLP综合征。美国国立卫生研究院共识发展小组建议标准剂量使用糖皮质激素，以改善围产期结局妇女使用时，与前HELLP综合征34周妊娠。此外，在一些这些妇女，有瞬态改善产妇血小板计数，这使得他们有资格获得硬膜外麻醉。

也有一些证据表明改善实验室价值与使用大剂量地塞米松妇女产后HELLP综合征。该剂量地塞米松视为"高剂量"在这些研究中为10毫克的地塞米松静脉注射每6至12小时2剂量其次是5-6毫克剂量静脉给予6至12小时后的2个额外的剂量。例行使用高剂量地塞米松改善产妇成果妇女HELLP综合征超出34周的妊娠或产后期仍然实验。

Sibai 诊断和治疗HELLP综合征 Obstet Gynecol 2004

Intrapartum管理:

在场的HELLP综合征并不表示立即剖宫产。这种做法可能是有害的母亲和胎儿。决定执行剖宫产应根据胎儿胎龄，胎儿的条件，存在的劳动，和宫颈癌主教分数。我们的建议是，建议选修剖宫产为所有妇女HELLP综合征在30周妊娠谁不劳动，他们的主教评分低于5 。我们还建议选任剖宫产这些HELLP综合征加上胎儿生长受限和/或过少，如果胎龄小于32周中存在的不利颈椎主教评分。

病人有劳动或胎膜早破可以提供阴道在没有产科并发症。当劳动力表明，它是不是开始或前列腺素注射催产素的所有患者，胎龄在30周以上，不论程度的宫颈扩张或抹杀。类似的做法是用来为那些在30日或之前，周妊娠如果颈椎主教评分至少5 。

产妇分娩镇痛和提供可以提供的间歇使用小剂量的全身阿片类药物。局部浸润麻醉可用于所有阴道分娩的情况下会阴或裂伤修复。使用阴部阻滞是禁忌，因为在这些患者中的风险，出血和血肿形成进入这一领域。硬膜外麻醉也是禁忌，特别是如果血小板计数小于75,000 /立方毫米。因此，全身麻醉的方法是选择剖宫产在这类病人。糖皮质激素的影响，政府的速度硬膜外麻醉使用已经研究了一些研究人员部分HELLP综合征谁了血小板计数低于90,000 /立方毫米在类固醇管理。人们看到，政府在这些患者中糖皮质激素的速度增加硬膜外麻醉使用，特别是在那些谁取得了潜伏期的24小时之前交货。血小板输血显示之前或之后交付的所有HELLP综合征患者中存在的重大出血（瘀血，出血，牙龈渗血从穿刺网站，伤口，腹腔等），以及在所有这些与血小板计数小于超过20,000 /立方毫米。反复血小板输血是没有必要的，因为短期生活输注血小板这类病人。校正血小板同样重要的是在任何外科手术。我们的政策是管理6 ü血小板在所有患者的血小板计数低于40,000 /立方毫米插管前如果剖宫产是必要的。广义渗血的外科手术部位可以发生在手术或在产后立即因为继续下降，血小板计数在其中一些患者。危险的血肿形成在这些地点大约是20 ％ 。因此，我们的政策是使用筋膜排水和保持皮肤切口开放至少48小时在所有患者剖宫产。

产后管理:

交货后， HELLP综合征患者应得到密切监测生命体征，液体摄入量和输出，实验室价值观，脉搏血氧仪至少48小时。我们的政策是继续硫酸镁预防静脉注射48小时，并使用抗高血压药物如果收缩压至少是155毫米汞柱或者舒张压至少是105毫米汞柱。总的来说，大多数患者会显示证据的决议过程中的疾病后48小时内交货。然而，一些患者，尤其是那些与胎盘早剥加上弥漫性血管内凝血，有严重的血小板减少症（血小板计数小于20,000 /立方毫米），和有严重腹水或重大肾功能不全可能会出现延迟的决议，甚至恶化，其临床条件。这类病人有可能发展到肺水肿输血和血液制品，流体动员，损害肾功能。这些患者还处于危险之中的急性肾小管坏死，需要透析，并可能需要密集的监测了好几天。

临床和实验室研究结果HELLP综合征可能首次产后期。在这些患者中，发病时的表现范围从几个小时至7天，与大多数发展中国家产后48小时之内。因此，所有产后妇女和医疗保健机构应当教育和认识的症状和体征HELLP综合征。治疗应类似于在产前期间，包括使用硫酸镁。

随后的妊娠和病人咨询:

妊娠合并HELLP综合征可能与威胁生命的并发症的母亲和她的婴儿。这些妇女的风险增加先兆子痫在随后的怀孕。一般来说，利率的先兆子痫是在随后的怀孕大约20 ％的显着较高的利率，如果发生HELLP综合征是在第二季度。复发率HELLP综合征范围从2 ％至19 ％。我们的政策是使这些妇女的复发风险小于5 ％ 。因此，他们需要密切监督在随后的怀孕。发展HELLP综合征有或无肾功能衰竭并不会影响长期肾功能。

摘要:

尽管大量文献关于这一问题，迫切需要有一个统一的定义和诊断标准的HELLP综合征。怀孕复杂此综合征需要一个完善的管理计划。在场的HELLP综合征与危及生命的并发症的产妇和胎儿。潜在好处的期望管理这些远离任期和使用类固醇来改善产妇仍然实验结果。

鸣谢：我们在妇女的健康与教育中心，感谢白先生博士巴哈分享他无价的工作和研究高危妊娠与我们联系。我们很荣幸能有他的朋友和老师与我们联系。他的先驱在这方面的工作，帮助数以百万计的世界各地的妇女。我们期待着与他共事多年来。

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