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Los tumores de ovario GermCell: benignos y malignos WHEC Boletín de la práctica clínica y directrices de gestión de los proveedores de atención médica. Educación subvención concedida por el Women's Health and Education Center (WHEC). Los tumores de células germinales representan una proporción relativamente pequeña (~ 20%) de todos los tumores de ovario, pero se están volviendo cada vez más importante en la práctica clínica de obstetricia y ginecología. Los tumores malignos de células germinales del ovario de la cuenta de <5% de los cánceres de ovario en los Estados Unidos. La mayoría de estas neoplasias se presentan en mujeres jóvenes, y la extirpación de la enfermedad consiste en las decisiones relativas a la procreación y las probabilidades de recidiva. La media de edad de las mujeres diagnosticadas con un tumor maligno de células germinales es 16-20 años, y el rango es 6-46 años. Los tumores de células germinales del ovario son los tumores malignos de ovario más común en mujeres menores de 20 años de edad. Después de 20 años de edad, las tasas de cáncer de ovario epitelial superior tasa de tumores de células germinales (1). Estas se encuentran en la segunda y tercera décadas de la vida y con frecuencia se diagnostica por la búsqueda de una masa abdominal palpable, a menudo asociados con el dolor. El desarrollo reciente en la quimioterapia ha cambiado drásticamente el pronóstico de muchos pacientes que desarrollan el tipo más agresivo de los tumores de células germinales. El propósito de este documento es entender la presentación de la enfermedad, el tratamiento quirúrgico, la quimioterapia adyuvante y la quimioterapia en fase avanzada y la enfermedad recurrente. La función reproductiva tras el tratamiento de tumores de células germinales del ovario también es revisado. La toma de decisiones intraoperatoria es fundamental para preservar la función reproductiva en niñas y mujeres jóvenes con tumores malignos de ovario de células germinales. El desarrollo de la quimioterapia de combinación eficaz de las niñas y mujeres jóvenes con tumores malignos de ovario de células germinales ha sido una de las verdaderas historias de éxito en la medicina. Clasificación: Este grupo de neoplasias de ovario se compone de varios tipos de tumores histológicamente diferentes y abarca todas las neoplasias considera que en última instancia, derivan de las células germinales primitivas de la gónada embrionaria. Estas neoplasias pueden ser divididos en tres categorías principales: los tumores benignos - casi todos los cuales se explican por los quistes dermoides, tumores malignos - derivados de los componentes de los quistes dermoides, y el germen de los tumores malignos primitivos de la célula - recapitular embrionario normal y extra las células embrionarias y las estructuras. La Organización Mundial de la Salud (OMS), la clasificación de los tumores de células germinales del ovario es la siguiente:
Características clínicas: Germinales malignos tumores de células de ovario se producen principalmente en las niñas y mujeres jóvenes, de edades entre 6 a 40 años con una edad media de 16 a 20 años dependiendo del tipo histológico. Dolor abdominal asociado con una masa palpable pélvica-abdominal está presente en aproximadamente el 85% de los pacientes, el dolor abdominal agudo, generalmente causado por la ruptura, hemorragia, o la torsión de estos tumores. Tumor de seno endodérmico o de germen de tumores de células mixtas se diagnostica con frecuencia como la apendicitis aguda, debido a su presentación de abdomen agudo. Menos signos y síntomas comunes incluyen distensión abdominal (35% y sangrado vaginal 10%). Marcado aumento en la AFP indica la presencia de un tumor de células germinales con la yema de componente de salida. En general, los pacientes con tumores de ovario diagnosticados durante el embarazo pueden ser tratadas con éxito sin poner en peligro la salud del feto. Germen de muchos tumores de células poseen la propiedad única de producción de marcadores biológicos que pueden ser detectados en el suero. El desarrollo de técnicas de radioinmunoensayo específico y sensible para medir la hCG y AFP condujo a una mejora dramática en la supervisión de los pacientes con estos tumores. Tumor de seno endodérmico y coriocarcinomas son prototipos de AFP y, respectivamente, para la producción de hCG. Carcinoma embrionario pueden secretar tanto hCG y AFP, pero con mayor frecuencia produce hCG. Tumores mixtos puede producir tanto, ambos, o ninguno de los marcadores en función del tipo y calidad de los elementos presentes. Disgerminoma es comúnmente carecen de la producción hormonal, aunque un pequeño porcentaje de tumores producen niveles bajos de hCG. Los niveles de AFP o los altos niveles de hCG (> 100 U / mL) denota la presencia de elementos de otro tumor que disgerminoma. El tratamiento debe ser ajustado en consecuencia. Un marcador tumoral tercera es la deshidrogenasa láctica (LDH) y es con frecuencia elevada en pacientes con tumores germinales del ovario de células, en particular en disgerminoma. Que es menos específica que la hCG o AFP, lo que limita su utilidad. El nivel de CA 125 también es elevada en algunos pacientes con tumores germinales del ovario de células, pero esto también es no específicos (2). La estadificación quirúrgica y Extensión de la cirugía primaria: Estadificación quirúrgica es esencial para determinar la extensión de la enfermedad, para proporcionar información sobre el pronóstico, y para orientar la gestión de post operatorio. Puesta en escena de ovario tumores de células germinales sigue los mismos principios aplicables a los tumores epiteliales de ovario, según lo descrito por la Federación Internacional de Ginecólogos y Obstetras (FIGO).
Clasificación de la FIGO de germen de tumores de células de ovario: Etapa I Tumor limitado a los ovarios. IA: Tumor limitado a un ovario, no ascitis, cápsula intacta; IB: Tumor limitado a ambos ovarios, sin ascitis, cápsula intacta; IC: El tumor o el estadio IA o IB, pero con ascitis presente contiene células malignas o con la participación de la cápsula de los ovarios o ruptura o con lavados peritoneales positivos. Etapa II Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con extensión a la pelvis. IIA: Extensión a útero o las trompas; IIB: La participación de ambos ovarios con extensión pélvica. CII: El tumor o el estadio IIA o IIB, pero con ascitis presente contiene células malignas o con lavados peritoneales positivos. Etapa III Tumor que afecta a uno o ambos ovarios con implantes tumorales fuera de la pelvis o con ganglios linfáticos positivos retroperitoneales o inguinales. Metástasis hepática superficial califica como estadio III. IIIA: Tumor limitado a la pelvis con ganglios negativos pero con siembra microscópica de la superficie peritoneal abdominal. IIIB: ganglios negativos, implantes tumorales en la cavidad abdominal <2cm. IIIC: ganglios positivos o implantes tumorales en la cavidad abdominal> 2 cm. Etapa IV Presentan metástasis a distancia Laparotomía de segunda observación: La experiencia GOG con laparotomía de segunda observación en el germen de los tumores de células de ovario de revisión de 117 pacientes incluidos prospectivamente en uno de los tres protocolos GOG con cisplatino breve basado en la quimioterapia después de la estadificación quirúrgica inicial y la citorreducción se sometieron segundo aspecto de procedimientos quirúrgicos (3). El consenso es el valor de la segunda cirugía de revisión en pacientes con resección incompleta tumores de células germinales no contengan teratoma es, sin duda mínimo. Sin embargo, en el subgrupo de pacientes con tumores resecados en su totalidad con elementos de teratomatosos (un total de 24 pacientes) el segundo aspecto de la cirugía tuvieron un impacto en la gestión posterior. Los avances en tecnología de imagen, incluyendo la aparición de la PET, además puede obviar la necesidad de reintervención quirúrgica de exploración. Considerando que, la PET es sensible para la detección de activos (malignos) del tumor, su utilidad en la evaluación de teratoma maduro residual es más limitado. Quimioterapia: Si la quimioterapia adyuvante se recomienda o no depende del tipo histológico de tumor de células germinales. Para bien montada pacientes en estadio I con disgerminoma y teratoma inmaduro de bajo grado, la observación cuidadosa y el seguimiento son suficientes. La supervivencia a largo plazo en pacientes con estadio I disgerminoma que no reciben terapia adyuvante es> 90%. Los pacientes con bajo grado, estadio I teratoma inmaduro que no reciben terapia adyuvante es muy parecida en las bajas tasas de recurrencia (4). Un alto porcentaje de pacientes con estadio temprano, completamente resecado tumores del seno endodérmico y carcinoma embrionario recaída y murió. Por lo tanto, los pacientes con resección completa en estadios I El tumor del seno endodérmico y carcinoma embrionario, o tumores mixtos que contienen estos elementos requieren quimioterapia adyuvante. Además, los pacientes con estadio I-gestacional coriocarcinomas de ovario y de fase I teratoma inmaduro de alto grado también deben recibir tratamiento adyuvante. De 3 o 4 ciclos de bleomicina, etopósido y cisplatino (BEP) administrados cada 21 días es recomendable. Los debates de los efectos secundarios de la quimioterapia son importantes. Todas las mujeres que se someten a tratamiento BEP desarrollará la alopecia durante la terapia. Cisplatino neurotoxicidad y nefrotoxicidad inducida, bleomicina inducida por fibrosis pulmonar y etopósido leucemia aguda como son raras. El riesgo de desarrollar leucemia aguda etopósido-relacionados se ha informado de que aproximadamente el 2% (5). En contraste con los pacientes con cáncer epitelial de ovario, las mujeres con tumores en estadio avanzado de células germinales a menudo puede curarse. Después de la cirugía de citorreducción, los pacientes con metástasis de tumores de células germinales de todas las histologías actualmente reciben quimioterapia de combinación con BEP. Para los pacientes con resección incompleta del tumor en etapa avanzada, el pronóstico sigue siendo bueno con tasas de curación del 60-80%. 4-6 ciclos de BEP determinado cada 21 días deben ser planificados y los médicos pueden seguir si los marcadores tumorales elevados. Dosis completa de medicamentos y el cumplimiento estricto de la programación son importantes. Gestión de la enfermedad residual o recurrente: En el 90% de los pacientes con tumores de células germinales que experimentan una recurrencia, se desarrolla en los primeros 2 años después de la terapia inicial. Los pacientes que han completado el tratamiento se observan generalmente cada 3 meses durante los 2 primeros años. Los pacientes que tenían los marcadores tumorales séricos elevados pueden tener los estudios sérica de marcadores tumorales en forma mensual durante los primeros 2 años. Los pacientes con tumores de células germinales que inicialmente fueron tratados con cirugía sola (disgerminoma en estadio I y la fase I de bajo grado teratoma inmaduro) pueden ser tratados con quimioterapia BEP de recurrencia. Los pacientes sin enfermedad residual que recibieron quimioterapia adyuvante y se somete a un mes de recurrencia después de la finalización del tratamiento puede ser retirado con un régimen basado en platino. Los pacientes que hayan recibido previamente quimioterapia de combinación y tienen enfermedad persistente o recurrente, presentan problemas de gestión más difícil. El pronóstico suele ser mejor para los pacientes que son sensibles al platino, es decir, mostraron una respuesta al platino y avanzó a más tardar 6 semanas de descanso del tratamiento. Los pacientes que son francamente resistente platino tienen un peor pronóstico, y las opciones de tratamiento son limitadas. Altas dosis de quimioterapia con carboplatino y etopósido y apoyo de células madre han demostrado en algunos estudios que las tasas de respuesta 30-50% y 20-34% de las tasas de respuesta sostenida en los tumores testiculares de células germinales. Todos estos pacientes también deben ser considerados para ensayos clínicos. El papel de la cirugía citorreductora secundaria en la gestión de la persistente o recurrente de ovario tumores malignos de células germinales no está claro (6). Radioterapia: A pesar de los notables de la radiosensibilidad de disgerminoma, la radioterapia es hoy en día rara vez se realiza desde la quimioterapia es tanto o más eficaces, menos tóxicos y permite la preservación de la función gonadal. Además, teniendo en cuenta los acontecimientos recientes en el campo de la quimioterapia, se acepta que la quimioterapia primaria es igual o más eficaz que la irradiación de amplio volumen de tejido normal, y luego es menos que pueda comprometer la terapia de rescate cuando los pacientes una recaída después del tratamiento primario. Dado que la mayoría de los pacientes se curó de sus tumores de ovario, y que la mayoría de los pacientes son de edad relativamente joven al momento del diagnóstico, algunos también deben tenerse en cuenta los efectos carcinógenos de la radiación retraso dosis intermedias en mujeres jóvenes. Aunque esta cuestión no se ha abordado específicamente en las mujeres con tumores de células germinales del ovario, es lógico extrapolar de la experiencia de las mujeres más jóvenes que con frecuencia son tratados con éxito con radioterapia para el cáncer del cuello uterino, y en quienes el riesgo de segundas neoplasias ( tanto dentro como lejos de los campos de radiación primaria) puede ser elevado dos o tres décadas después del tratamiento inicial con éxito (7). La función reproductora después de la quimioterapia: Para las niñas y mujeres jóvenes que son tratados con éxito, preguntas acerca de su capacidad para concebir y llevar adelante un embarazo en el futuro se vuelven importantes. Varios artículos recientes confirman que la mayoría de estas mujeres jóvenes tratadas con cirugía conservadora de la fertilidad, con o sin quimioterapia son capaces de concebir y tener hijos. Ninguno de estos estudios informaron de un aumento en defectos de nacimiento o aborto involuntario en las mujeres tratadas con quimioterapia (8). Por lo tanto, las mujeres jóvenes en edad reproductiva que son diagnosticados con un tumor ovárico de células germinales, aunque la enfermedad avanzada pueden esperar no sólo una cura, sino también la preservación de la función reproductiva. Teratoma quístico maduro con recurrencia:Encefalitis paraneoplásicos asociados con teratomas ováricos benignos:Resumen: La cirugía sigue teniendo un papel fundamental en la gestión de todos los pacientes con tumores germinales del ovario de la célula. Inicial de la estadificación quirúrgica cuidadosa es importante para la selección del tratamiento posterior adecuado. La toma de decisiones intraoperatoria es fundamental para preservar la función reproductiva en niñas y mujeres jóvenes con germinales malignos de ovario tumores de células. Mientras que los tumores son poco frecuentes, los ginecólogos deben estar familiarizados con la historia natural y la gestión actual. El uso juicioso de la cirugía seguida de quimioterapia para curar la mayoría de los pacientes con tumores germinales del ovario de células a expensas de los mínimos y predecibles inmediata y la toxicidad tardía. Conservación de la fertilidad y la disminución de los efectos a largo plazo lado los estudios en este campo seguirá mejorando la eficacia. El desarrollo evolutivo y el perfeccionamiento de la quimioterapia de combinación han resultado en la curación de un alto porcentaje de pacientes con tumores quimiosensibles, como linfomas, cáncer testicular, enfermedad trofoblástica gestacional, y el germen maligno de ovario, los tumores de células. Referencias:
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