Les tumeurs de l'ovaire GermCell: bénignes et malignes WHEC Bulletin de pratique et de directives cliniques de gestion pour les fournisseurs de soins de santé. La concession éducative a fourni par Women's Health and Education Center (WHEC). Les tumeurs des cellules germinales représentent une proportion relativement faible (~ 20%) de toutes les tumeurs de l'ovaire, mais deviennent de plus en plus important dans la pratique clinique d'obstétrique et de gynécologie. Tumeurs germinales malignes de l'ovaire compte pour moins de 5% des cancers de l'ovaire chez les États-Unis. La plupart de ces tumeurs surviennent chez des femmes jeunes, et l'extirpation de la maladie implique des décisions concernant la procréation et les probabilités de récidive. L'âge médian des femmes diagnostiquées avec une tumeur maligne de cellules germinales est 16-20 ans, et la plage est 6-46 ans. Ovaire tumeurs germinales malignes de l'ovaire sont les plus courantes chez les femmes de moins de 20 ans. Après 20 ans, le taux de cancer épithélial de l'ovaire dépasser les taux de germe de cellules tumorales (1). On les trouve dans les deuxième et troisième décades de vie et sont souvent diagnostiqués en trouvant une masse abdominale palpable, souvent associée à la douleur. Le développement récent dans la chimiothérapie a radicalement changé le pronostic de beaucoup de patients qui développent des types plus agressive des tumeurs des cellules germinales. Le but de ce document est de comprendre la présentation de la maladie, prise en charge chirurgicale, une chimiothérapie adjuvante et la chimiothérapie à un stade avancé et les maladies récurrentes. La fonction de reproduction qui suit le traitement des tumeurs des cellules germinales de l'ovaire est aussi examiné. Peropératoire prise de décision est crucial pour préserver la fonction reproductrice chez les filles et les jeunes femmes ayant des tumeurs malignes de l'ovaire des cellules germinales. Le développement de la chimiothérapie combinaison efficace pour les filles et les jeunes femmes ayant des tumeurs malignes de l'ovaire des cellules germinales a été l'une des vraies réussites de la médecine. Classification: Ce groupe de tumeurs de l'ovaire est composé de plusieurs types de tumeurs histologiquement différentes et qui englobe tous les néoplasmes considérée comme définitive dérivées des cellules germinales primitives de la gonade embryonnaire. Ces tumeurs peuvent être divisées en trois grandes catégories: les tumeurs bénignes - presque tous, qui sont comptabilisées par des kystes dermoïdes; tumeurs malignes - découlant d'électeurs de kystes dermoïdes et germinales malignes primitives des tumeurs de cellules - récapituler embryonnaires normales et supplémentaires -embryonnaire des cellules et des structures. The World Health Organization (WHO) classification des tumeurs germinales malignes de l'ovaire est la suivante:
Caractéristiques cliniques: Les tumeurs germinales malignes de cellules de l'ovaire surviennent principalement chez les filles et les jeunes femmes, l'âge de 6 à 40 ans avec un âge médian de 16 à 20 ans selon le type histologique. Les douleurs abdominales associées à une masse pelvienne palpable-abdominale est présente dans environ 85% des patients, douleur abdominale aiguë généralement causée par une rupture, une hémorragie ou une torsion de ces tumeurs. Tumeur du sinus endodermique ou germe mixte tumeurs sont souvent diagnostiqués à tort comme une appendicite aiguë en raison de leur présentation de l'abdomen aigu. Moins signes et symptômes courants comprennent distension abdominale (35%, et des saignements vaginaux 10%). Augmentation marquée de l'AFP indique la présence d'une tumeur des cellules germinales au jaune-composante sac. En général, les patients avec des tumeurs de l'ovaire diagnostiqué pendant la grossesse peuvent être traitées avec succès sans compromettre la santé du fœtus. Germe de nombreuses tumeurs à cellules possèdent la propriété unique de produire des marqueurs biologiques qui peuvent être détectés dans le sérum. Le développement des techniques de dosage radio-immunologique spécifique et sensible pour mesurer l'hCG et l'AFP ont conduit à une amélioration spectaculaire dans le suivi des patients atteints de ces tumeurs. Tumeur du sinus endodermique et choriocarcinome sont des prototypes pour l'AFP et, respectivement, pour la production d'hCG. Carcinome embryonnaire peuvent sécréter deux hCG et AFP, mais le plus souvent produit hCG. Tumeurs mixtes mai, soit produisent, les deux, ou aucun des marqueurs en fonction du type et la qualité des éléments présents. Dysgerminome est communément dépourvue de la production hormonale, bien qu'un faible pourcentage de tumeurs produisent de faibles niveaux de hCG. Les niveaux de l'AFP ou des niveaux élevés d'hCG (> 100 U / mL) indique la présence d'éléments autres que les tumeurs dysgerminome. Le traitement doit être adapté en conséquence. Un marqueur tumoral troisième est déshydrogénase lactique (LDH) et est fréquemment élevée chez les patients ayant des tumeurs germinales de l'ovaire des cellules, en particulier dans dysgerminome. Il est moins précis que l'hCG ou AFP, ce qui limite son utilité. Le taux de CA 125 est également élevée chez certains patients atteints de tumeurs germinales de l'ovaire des cellules, mais cela est également non spécifique (2). Surgical Staging et l'étendue de l'enseignement primaire Chirurgie: Surgical mise en scène est essentielle pour déterminer l'étendue de la maladie, de fournir des informations pronostiques, et pour les post-directeurs à la gestion coopérative. Mise en scène de l'ovaire, les tumeurs des cellules germinales suit les mêmes principes applicables aux tumeurs épithéliales de l'ovaire, tel que décrit par la Fédération internationale des gynécologues et obstétriciens (FIGO).
FIGO mise en scène de germe de l'ovaire tumeurs de cellules: Stage I Tumeur limitée aux ovaires. IA: Tumeur limitée à un ovaire, pas d'ascite, capsule intacte; IB: Tumeur limitée aux deux ovaires, pas d'ascite, capsule intacte; IC: Tumor soit le stade IA ou IB, mais avec une ascite contenant des cellules malignes présentes ou avec la participation de la capsule de l'ovaire ou rupture ou positive avec le lavage péritonéal. Stage II Tumeurs impliquant un ou des deux ovaires avec extension sur le bassin. IIA: Extension à l'utérus ou tubes; IIB: L'implication des deux ovaires avec extension pelvienne. SII: Tumor soit le stade IIA ou IIB, mais avec une ascite contenant des cellules malignes présentes ou avec positives lavage péritonéal. Stage III Tumeurs impliquant un ou des deux ovaires avec implants tumeur à l'extérieur du bassin ou avec envahissement des ganglions rétropéritonéaux ou inguinaux. Métastases hépatiques superficielles se qualifier en stade III. IIIA: Tumeur limitée au bassin avec ganglions négatifs, mais avec l'ensemencement microscopiques de la surface péritonéale abdominale. IIIB: ganglions négatifs, les implants tumorales dans la cavité abdominale <2cm. IIIC: ganglions positifs ou implants tumorales dans la cavité abdominale> 2cm. Stage IV Les métastases à distance présente Second-Look Laparotomie: L'expérience avec GOG second regard laparotomie dans le germe de l'ovaire tumeurs de cellules d'examen de 117 patients recrutés de façon prospective sur l'un des trois protocoles GOG utilisant le cisplatine brève fondée sur une chimiothérapie après la stadification chirurgicale initiale et cytoréduction a subi de second regard des procédures chirurgicales (3). Le consensus est la valeur de la chirurgie de deuxième regard chez les patients avec résection incomplète tumeurs des cellules germinales ne contenant pas de tératome est sans doute minime. Toutefois, dans le sous-groupe de patients avec des tumeurs incomplètement réséquées contenant des éléments teratomatous (total de 24 patients), la chirurgie de deuxième regard eu un impact sur la gestion ultérieure. Les progrès des technologies d'imagerie, notamment l'avènement de la TEP, mai encore éviter d'avoir à ré-exploration chirurgicale. Considérant que, TEP est sensible pour la détection active (maligne) tumeur, son utilité dans l'évaluation de tératome mature résiduelle est plus limité. Chimiothérapie: Que ce soit une chimiothérapie adjuvante est recommandée ou non dépend du type histologique de la tumeur des cellules germinales. Pour bien mis en scène les patients de stade I avec dysgerminome tératome de bas grade et immature, une observation attentive et un suivi sont suffisantes. La survie à long terme chez les patients de stade I dysgerminome qui ne reçoivent aucun traitement adjuvant est supérieure à 90%. Les patients atteints de faible grade, de stade I tératome immature qui ne reçoivent aucun traitement adjuvant ont les mêmes faible taux de récurrence (4). Un pourcentage élevé de patients au stade précoce, complètement réséqué sinus endodermique tumeurs et des carcinomes embryonnaires rechuté et est décédé. Par conséquent, les patients avec une résection complète de stade I tumeur du sinus endodermique et le carcinome embryonnaire, ou des tumeurs mixtes contenant ces éléments doivent subir une chimiothérapie adjuvante. En outre, les patients de stade I avec des non-choriocarcinome gestationnel et de l'ovaire de stade I de haut grade tératome immatures doivent également recevoir un traitement adjuvant. 3 ou 4 cycles de bléomycine, étoposide et cisplatine (BEP) a donné tous les 21 jours est recommandée. Les discussions sur les effets secondaires de la chimiothérapie sont importantes. Toutes les femmes qui subissent un BEP traitement sera une alopécie pendant le traitement. Neurotoxicité induite par le cisplatine et la néphrotoxicité, la bléomycine induit une fibrose pulmonaire et étoposide, leucémies aiguës secondaires sont rares. Le risque de développer étoposide, leucémies aiguës secondaires ont été rapportés à environ 2% (5). Contrairement aux personnes atteintes du cancer épithélial de l'ovaire, les femmes ayant avancé des tumeurs des cellules germinales étape peut souvent être guéri. Après la chirurgie cytoréduction, les patients avec des tumeurs à cellules germinales de tous histologies reçoivent actuellement une association avec une chimiothérapie BEP. Pour les patients avec une résection tumorale incomplète stade avancé, le pronostic est encore bonne avec des taux de guérison de 60-80%. 4-6 cours de BEP donné tous les 21 jours doit être planifiée et les médecins peuvent suivre les marqueurs de tumeur si elle est élevée. Dose complète de médicament et le strict respect du calendrier sont importants. Gestion de la maladie résiduelle ou en série: Dans 90% des patients tumeurs des cellules germinales qui subissent une récidive, elle se développe dans les 2 premières années après le traitement initial. Les patients qui ont terminé un traitement, on cite généralement tous les 3 mois pendant les 2 premières années. Les patients qui présentaient une élévation des marqueurs tumoraux sériques mai que des études ont marqueur tumoral sérique effectué mois pendant les 2 premières années. Les patients atteints de tumeurs des cellules germinales qui, au départ ont été traités par chirurgie seule (dysgerminome la phase I et phase I de bas grade tératome immature) peuvent être traités par chimiothérapie BEP de récidive. Les patients présentant pas de maladie résiduelle ayant reçu une chimiothérapie adjuvante et subit quelques mois de récurrence après la fin du traitement peut être retiré d'un régime à base de platine. Les patients ayant précédemment reçu une chimiothérapie d'association et avez une maladie persistante ou récurrente présenter les questions de gestion plus difficile. Le pronostic est généralement de meilleure qualité pour les patients qui sont sensible au platine, c'est à dire, a montré une réponse au platine et ont progressé au plus tard 6 semaines de traitement. Les patients qui sont franchement résistantes platine auront un moins bon pronostic, et les options thérapeutiques sont limitées. Chimiothérapie à haute dose avec carboplatine et étoposide et de cellules souches a été démontré dans certaines études pour avoir des taux de réponse 30-50% et 20-34% de taux de réponse soutenue dans les tumeurs germinales testiculaires cellule. Tous ces patients doivent également être considérés comme des essais cliniques. Le rôle de la chirurgie de réduction tumorale secondaire dans la gestion des persistants ou récurrents, des tumeurs malignes de l'ovaire des cellules germinales n'est pas clair (6). Radiation Therapy: En dépit de la radiosensibilité remarquable de dysgerminome, la radiothérapie est rarement jouée de nos jours, puisque la chimiothérapie est aussi ou plus efficaces, moins toxiques et les permis de préservation de la fonction gonadique. En outre, compte tenu des développements récents dans le domaine de la chimiothérapie, il est admis que la chimiothérapie primaire est aussi ou plus efficace que l'irradiation des volumes étendue des tissus normaux, et qui est ensuite moins susceptibles de compromettre la thérapie de sauvetage lorsque des patients rechutent après un traitement primaire. Étant donné que la plupart des patients sont guéris de leur tumeur de l'ovaire, et que la plupart des patients sont d'âge relativement jeune au moment du diagnostic, on devrait également être accordée aux effets cancérogènes des rayonnements retardé intermédiaire dose chez les femmes jeunes. Bien que cette question n'a pas été spécifiquement abordée dans les femmes avec des tumeurs des cellules germinales de l'ovaire, il est logique d'extrapoler à partir de l'expérience des femmes plus jeunes qui sont souvent traités avec succès par radiothérapie pour le cancer du col de l'utérus, et chez qui le risque de tumeurs malignes secondaires ( tant à l'intérieur et à distance à partir des champs de radiation primaire) mai être élevée de deux ou trois décennies après le traitement initial réussi (7). La fonction de reproduction après la chimiothérapie: Pour les jeunes filles et jeunes femmes qui sont traités avec succès, les questions concernant leur aptitude à concevoir et à mener une grossesse à l'avenir devenir important. Plusieurs articles récents confirment que la majorité de ces jeunes femmes traitées avec la fertilité-sparing surgery, avec ou sans chimiothérapie sont en mesure de concevoir et de porter des enfants. Aucune de ces études ont signalé une augmentation des anomalies congénitales ou des avortements chez les femmes traitées par chimiothérapie (8). Par conséquent, les jeunes femmes en âge de procréer qui sont diagnostiquées avec une tumeur ovarienne de cellules germinales, les maladies, voire de pointe peut s'attendre non seulement à une guérison, mais aussi la préservation de la fonction reproductrice. Tératome mature kystique avec récurrence:Encéphalite paranéoplasique associé à bénigne de l'ovaire tératomes:Résumé: Chirurgie continue de jouer un rôle crucial dans la gestion de tous les patients avec des tumeurs germinales de l'ovaire cellule. Bilan initial chirurgicale minutieuse est important pour le choix d'un traitement ultérieur approprié. Peropératoire prise de décision est crucial pour préserver la fonction reproductrice chez les filles et les jeunes femmes ayant germinales malignes de l'ovaire tumeurs de cellules. Bien que ces tumeurs sont rares, les gynécologues doivent se familiariser avec l'histoire naturelle et de gestion actuels. L'utilisation judicieuse de la chirurgie suivie d'une chimiothérapie permet de guérir la majorité des patients avec des tumeurs germinales de l'ovaire cellulaire au détriment d'un volume minimal et prévisible immédiate et les toxicités tardives. Préservation de la fertilité et la diminution des effets à long terme des études secondaires dans ce domaine continuera d'améliorer l'efficacité. Le développement de l'évolution et le raffinement de la combinaison chimiothérapie ont abouti à la guérison d'un pourcentage élevé de patients atteints de tumeurs chimiosensible, telles que les lymphomes, cancer des testicules, la maladie trophoblastique gestationnel, et le germe de l'ovaire tumeurs malignes de cellules. Références:
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